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Auch Zeichen einer Androgenisierung (maskuline Skelettentwicklung, tiefe Stimme, Hirsutismus) können auftreten. Wie bei den anderen Gonadendysgenesien ist eine langfristige Substitutionsbehandlung mit Östrogen-Gestagen-Kombinationspräparaten notwendig.
Es besteht eine Diskrepanz zwischen dem chromosomalen Geschlecht und dem morphologischen Gonadenbefund, der Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale und der individuellen Geschlechtsidentifikation.
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