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Da überwiegend das väterliche X-Chromosom verloren geht, besteht möglicherweise ein Zusammenhang mit dem Alter des Vaters. Pathognomonisch sind Kleinwuchs (durchschnittlich 147 cm), hypoplastisches weibliches Genitale, primäre Amenorrhö und Streak-Gonaden mit Follikelatresie.
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